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横纹肌肉瘤病理改变?

来源:未知    时间:2013-12-23 13:45  浏览次数:

患者提问横纹肌肉瘤病理改变?

专家回答

(1)肉眼:发生于头颈者肿瘤直径2~75px多见,发生于四肢多较深在,侵及肌肉,周围界限不明,切面呈鱼肉状,较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样、生长在腔内者呈息肉样外,其他型均呈蕈样、分叶或结节状。边界清楚,无真正包膜,切面较松软,灰白或灰红色鱼肉样,可伴出血和坏死。

(2)镜下:

  ①胚胎型:也称儿童型。由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成。细胞呈梭形、星形、卵圆或椭圆形,排列稀疏,有丰富的黏液基质,核分裂较多。可见纵行的肌原纤维或横纹。此型约占横纹肌肉瘤的2/3。瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

  ②腺泡型:青年人多见。主要由未分化的小圆形、卵圆形的肌母细胞组成,有腺泡状排列倾向,与胚胎期(10~20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或 卵圆形,胞浆少,少数瘤细胞较大,呈上皮细胞样,胞浆较丰富,红染,核偏位,核仁不显。瘤细胞排列成腺泡状、管状或裂隙状,形态似胚胎性肌管。

(3)多形型:也称成人型。主要由较大的带状、网球拍状的多形细胞、巨核细胞和多核瘤巨细胞构成,主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞,呈高度异型性。细胞核不规则,染色深,核分裂较多,常见带状细胞,嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

诊断困难者,可行免疫组化检查。肌红蛋白、结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2%,55.5%和88%。而肌球蛋白可达100%。

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