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颅底脊索瘤的分型、诊断与手术

来源:万方数据库    时间:2013-07-26 13:15  浏览次数:

  颅底脊索瘤的分型、诊断与手术

  作者:周定标 余新光 许百男 魏少波 张远征程东源

  【摘要】目的 探讨颅底脊索瘤的临床分型、诊断与手术。方法1988年9月至2002年12月收治102例颅底脊索瘤病人,临床主要表现为颅神经功能损害、运动障碍、鼻咽部症状等。根据肿瘤起源和发展方向,分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型。99例病人106次分别经枕下远外侧、乳突后、前方颅底、鼻蝶、额下、颞下、侧裂、口咽和联合入路手术。肿瘤未能全切除者术后辅以放疗或放射外科治疗。结果99例手术者,肿瘤全切除25例(25.3%),次全或大部切除32例(32.3%),部分切除41例(41.4%),1例仅作活检。死亡1例(1%)。2例发生脑脊液漏,6例出现新的颅神经损害,1例偏瘫。86例平均随访5.6年,2l例恢复正常工作,28例恢复部分工作,17例生活自理,9例不能自理,11例死于肿瘤复发或其他原因。结论根据临床表现和影像学资料,多数颅底脊索瘤术前可确诊,但有些病例需与侵袭性垂体腺瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤(尤其软骨肉瘤)鉴别。恰当的临床分型有助于手术入路的选择。治疗应首选手术,部分肿瘤可全切除,多数不能全切者术后辅以放疗,可达到缓解症状延长存活期的目的。

  【关键词】脊索瘤;颅底;诊断;手术

  颅底脊索瘤少见,仅占颅内肿瘤的0.1%~0.2%,治疗棘手。我科自1988年9月至2002年12月收治102例,99例经手术治疗,效果较好,报告如下。

  资料与方法

  临床论著

  1.一般资料:102例中,男54例,女48例;年龄6—67岁,平均38.6岁;病程7个月一13年。

  2.临床表现:大致分为4组:(1)颅神经损害:包括视力减退50例,外展麻痹48例,面部感觉异常12例,面瘫9例,声嘶14例,眼睑下垂9例,耳聋8例,耸肩困难9例;(2)运动障碍:轻偏瘫14例,轻度四肢瘫13例;(3)鼻(口)咽部征象:鼻塞10例,鼻衄5例,鼻(口)咽肿物9例;(4)其他:头痛40例,呕吐9例,性欲减退6例,呼吸困难5例,乳突区肿物4例。

  3.影像学检查:所有病例作头颅正、侧位x线摄片检查,均可见斜坡、鞍区或其他肿瘤所在区域的骨质破坏。98例CT扫描肿瘤大多表现为略高密度或混合密度影,周围骨结构破坏。95例MRI典型地表现为长T1长他影,其间夹杂点片状短T1长他或长T1短他影。按肿瘤部位,可分为鞍区型25例,颅中窝型12例,颅后窝型33例,鼻(口)咽型23例,混合型9例。

  4.手术和放疗:102例中,12例曾在外院拟诊为“垂体瘤”或“脊索瘤”作过手术,另5例因诊断为“眼病”作过眼科手术,8例接受过放疗或伽玛刀治疗。入我科后,除3例外,其余99例经106次手术治疗,手术人路包括枕下远外侧或乳突后25次,前方颅底15次,颞下硬膜外10次,额下7次,鼻蝶21次,口咽19次,侧裂2次,联合7次。肿瘤未全切除者,术后辅以放疗或X刀治疗。

  结果

  99例手术者中,肿瘤全切除25例(25.3%)(图1、2),次全或大部切除32例(32.3%),部分切除41例(41.4%),1例仅作活检。死亡1例(1%)。2例发生脑脊液漏,6例出现新的颅神经损害,1例偏瘫。

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