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小儿横纹肌肉瘤的组织学亚型分类

来源:再生之旅    时间:2013-12-27 15:12  浏览次数:

  横纹肌肉瘤可以分为以下几种组织学亚型:胚胎型横纹肌肉瘤(包括胚胎型、葡萄状型、梭形细胞型);腺泡型横纹肌肉瘤;多形型横纹肌肉瘤。

  胚胎型横纹肌肉瘤

  胚胎型是小儿横纹肌肉瘤中最常见的组织学亚型,约占所有亚型的60%-70%。虽然胚胎型肿瘤典型的发生部位是头颈部或泌尿生殖系统,但是身体的所有部位都有可能成为原发部位。

  葡萄状型和梭形细胞型横纹肌肉瘤

  葡萄状型横纹肌肉瘤约占全体横纹肌肉瘤的10%,是一种胚胎性横纹肌肉瘤,发生于阴道、膀胱、

  咽部、胆道等人体开口部位的粘膜下。胚胎性横纹肌肉瘤中的梭形细胞型横纹肌肉瘤在睾丸旁周围最为多见。葡萄状型和梭形细胞型横纹肌肉瘤治疗效果良好。

  腺泡型横纹肌肉瘤

  约20%的小儿横纹肌肉瘤的组织学亚型是腺泡型。值得注意的是,青年患者和肿瘤原发部位在四肢、躯干或会阴/肛门周围区域的患者常为腺泡型横纹肌肉瘤。

  在目前儿童肿瘤学组的软组织肉瘤委员会开展的试验中,被视为腺泡型的肿瘤其腺泡区必须占50%以上,若不满50%,则被视为胚胎型。在初期的部分研究中(D系列、1997年-2005年),若存在腺泡病灶则被充分视为腺泡型,但在之后此标准被取消。

  多形型(间变型)横纹肌肉瘤

  多形型横纹肌肉瘤的主要发病人群是30-50岁的成年人,儿童群体少见。成年人多形型横纹肌肉瘤的预后更差。在儿童群体,与多形型相比,间变型这个术语更为常用。在以546个小儿横纹肌肉瘤患者为对象进行的回顾性分析中,单变量分析的结果显示,间变型横纹肌肉瘤是使中危横纹肌肉瘤患者在临床上治疗效果不佳的唯一因素。

  文章来源:再生之旅

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