出国医疗

肝静脉闭塞症的诊断标准

来源:日本横纹肌肉瘤诊疗指南    时间:2013-11-27 17:04  浏览次数:

  肝静脉闭塞症通用的诊断标准有两个:西雅图标准与巴尔的摩标准,建议采用以上两种标准。

  背景・目的

  肝静脉闭塞症(venoocclusive disease:VOD)的病理是化疗药物引起的血管内皮损伤。这种症状尤其多见于对低年龄患者使用的VAC疗法{长春新碱(VCR)+放线菌素(ACD)+环磷酰胺}、ACD以及V反复服用疗法等。目前,内科等领域也开始频繁使用SOS(sinusoidal obstruction syndrome)这一术语。

  解说

  有报告称,针对横纹肌肉瘤患者,单纯VAC疗法或单纯VA疗法都可能引发VOD。包含VA以及VAC在内的营养食品引发的VOD发病率为1.4%,单纯VAC治疗引发的VOD发病率为3.1%。很久以前,McDonald以及Jones等就提倡VOD诊断标准。

  以上都是骨髓移植相关的VOD(SOS)的诊断标准,未必适合化疗时的诊断,但经常被采用。据说造血干细胞移植时的VOD患者其BNP高达180pg/mL以上。对于横纹肌肉瘤VAC疗法,3岁以下的儿童多发VOD,且在服用ACD7-14日后发病较多。在JRSG的研究中, 10岁以上人群中也出现该症状病例。另外,IRS的治疗方针是减少ACD服用剂量,以及缩短用药时间至1天,同时减少3岁以下儿童的VCR以及环磷酰胺的服用剂量。目前日本的治疗是采用注射蛋白分解酵素抑制剂或甲磺酸萘莫司他,而其它国家也采用去纤苷等治疗方法。

                                                                                                                                                 表1西雅图标准(Seattle criteria)

                                                                                                                                                表2巴尔的摩标准(Baltimore criteria)

 

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