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横纹肌肉瘤

来源:the merck manuals online medic    时间:2013-11-21 17:30  浏览次数:

  横纹肌肉瘤是起源于具有分化为骨骼肌细胞潜能的胚胎间叶细胞的肿瘤。该肿瘤可发生于所有部位的所有形态的肌肉组织中,其临床症状极其多样。典型的横纹肌肉瘤CT或MRI就能检出,进一步通过活检可进行确诊。其治疗手段有外科手术、放射线疗法以及化学疗法。

  横纹肌肉瘤发病率在儿童中枢神经系统以外的肿瘤中居第三位(仅次于Willms瘤、神经母细胞瘤)。尽管排位较高,它仅占全部儿童肿瘤的3-4%。每年100万个儿童中有4.3人患有横纹肌肉瘤。患者中2/3是未满7岁的儿童。该肿瘤多发于白种人(主要原因是黑人女童发病概率较低),另外,男孩患者略多于女孩。

  横纹肌肉瘤的两个主要的组织学亚型为胚胎型和腺泡型。胚胎型的特点是染色体11p15.5处杂合性缺失,腺泡型与神经肌肉发达时的转录调节因子――PAX3或PAX7参与的转位有关(染色体2;13或1;13之间的转位)。横纹肌肉瘤可发生于人体所有的部位,但该肿瘤的多发部位有以下几个:最常见于头颈部(通常是眼窝的通道或鼻咽道),占原发癌的30-40%;25%的病例原发于泌尿生殖系统(通常为膀胱、前列腺、阴道);约20%来自于肢体。其中,发生转移的患儿的比例不到整体的25%。

  症状与征兆

  典型的儿童病例是不会出现发热、盗汗以及体重下降等全身性症状。通常,可触诊的实体瘤,或癌症引起的器官损害都可能造成器官功能失调。

  学龄期的儿童多发眼窝癌以及鼻咽癌,眼窝癌可能造成流泪、眼痛以及眼球突出等情况。鼻咽头腔癌可能导致鼻塞、音质的变化以及粘液脓性分泌物的产生。

  泌尿生殖器官癌通常发生在幼儿期以及学步期,会出现腹痛、可触诊的腹部肿瘤、排尿困难以及尿血现象。青少年多发病于四肢,紧贴的实体瘤可发生在上肢或下肢的所有部位。对于四肢发病的情况,转移概率较高(特别是肺、骨髓、淋巴结),且通常无任何症状。

  诊断

  通过CT扫描可对肿瘤进行评估,、MRI检查则可进一步明确定义头颈部的病变。行活检或肿瘤切除可对受检者进行确诊。标准的转移评估方法有胸部CT扫描、骨扫描、骨髓穿刺以及骨髓活检等。

  预后以及治疗

  预后取决于肿瘤部位(例如:头部以及泌尿生殖器官肿瘤的预后较好)、切除范围以及有无转移。其他重要的预后因子有年龄(儿童年龄越小预后越好)、组织学类型(与腺泡型相比,胚胎型预后较好)。通过集中这些预后因子,可将患儿进行以下三种风险分类(低危型、中危型、高危型)。根据各风险分类,进行不同强度的治疗。另外,整体生存率因风险类型不同而不同,如:低危患儿可达90%以上,而高危患儿未满50%。

  治疗手段包括外科手术、放射线疗法以及化学疗法。从安全的角度来讲,建议行原发癌完全切除术。由于该肿瘤对化学治疗以及放射线治疗表现出了高敏感性,在有可能引起脏器损伤或者功能失调时,不建议行主动切除手术。无论属于哪种风险类型,都可行化疗,最常用的化疗药有长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、阿霉素、异环磷酰胺、依托泊甙。放射线疗法通常用于术后残留癌患儿、中危型以及高危型患儿。

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