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膀胱・前列腺原发横纹肌肉瘤的切除方针

来源:《横纹肌肉瘤诊疗指导手    时间:2013-11-25 17:23  浏览次数:
    建议尽最大努力做功能保留手术。
 
    背景目的
 
    膀胱・前列腺横纹肌肉瘤切除时的基本方针是保留其功能。对IRS-IV、SIOP(MMT 84 和89)、ICG(RMS 79 和88)、CWS 91的膀胱・前列腺原发横纹肌肉瘤病例进行荟萃分析(Meta-analysis)的报告显示,这些部位的379例患者中,仅胚胎型就有322例(85%)之多,其5年无病生存率为75 %,总生存率为84%。然而,这些患者中肿瘤直径达5 cm 以上的就有64%,很少有患者在首次手术中便能完全切除肿瘤同时保留膀胱尿道功能。几乎所有的患者仅仅做了活检(使用内窥镜经尿道活检、经会阴活检、经耻骨上活检或开腹活检)。若行开放式活检,则需对髂总动脉周围淋巴结和主动脉旁淋巴结进行抽样调查。所有的保守治疗结束后,未见临床症状缓解,通过活检确认肿瘤有残留时;或者虽实施了化疗和放疗却出现早期难治性或早期病情恶化时,可考虑主动根治性外科手术。
 
    解说
 
    化疗前,很多膀胱上壁原发横纹肌肉瘤患者就已经完全切除了膀胱。IRS-I~III较早的研究中,171位膀胱原发横纹肌肉瘤的患者中有44位膀胱部分切除,其中33位(82.5%)是一次性手术切除,另外7位(17.5 %)待肿瘤缩小后在10~57周内择期手术切除。31 位(31/40 位:78.5 %)在 2~16年内无病生存。对于膀胱颈附近的横纹肌肉瘤,有时也可联合实施输尿管膀胱吻合术和膀胱扩大术。
    如果是前列腺横纹肌肉瘤,IRS-III研究的所有病例中,有5%的患者平均年龄为5.3岁,通常的组织学类型为胚胎型,肿瘤直径超过5 cm,较大。97.7 %的患者难以完全切除,仅行活检。一般做择期手术(38/44 例:86.3 %),预后有81.8 %(36/44 位,随访中位数 6 年)的患者无病生存,6 位(6/44 位:13.6 %)死亡。
    不适用部分切除等其他方法,且保守治疗疗效不显著时,要改变尿道,行全盆腔脏器切除术或全膀胱切除术。值得注意的是,如果患者之前已经接受过化疗或放疗,完全切除肿瘤时很多患者均可保留直肠功能。
文章来源:《横纹肌肉瘤诊疗指导手册》

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